男性,47岁,腹泻10年,伴有腹胀、下肢水肿、乏力,加重15d。患者每天排便约3次,量少,无粘液或脓血。症状间歇性发作。15d上述症状开始加重,并伴有脐周绞痛。自发病以来,一般情况良好。过去的历史和家族史都没有什么特别之处。
体检:右肺呼吸声减弱,右下肺诊断为浊音,脐周压痛,无反弹痛,运动浊音阳性,下肢凹陷水肿。血常规:淋巴细胞0.1。尿常规和粪常规无异常。甲型肝炎、风湿病、甲状腺疾病等相关检测均无异常。除标志物外CAl25为1491U/mL外,余都正常。白蛋白。25.3g/L,总蛋白39.2g/L,总胆2.88mmol/L,TG0.84mmol/L。胸腹穿刺液呈乳白色,乳糜试验呈阳性,蛋白质定性呈阳性。
与核素淋巴管相关的检测结果均为阴性。静脉超声检查无异常。CT上腹小肠壁增厚,胸腹积液。胃镜显示十二指肠下部粘膜散落在小米样白斑(图1),活组织检查显示小肠粘膜慢性炎症反应伴有淋巴管扩张。胶囊内镜显示全小肠粘膜肿胀,白斑变化广泛散落(图2)。
图1胃镜显示十二指肠下段粘膜散落在粟粒样白斑图2胶囊内镜显示全小肠粘膜广泛散落在白斑样变化
诊断:原发性小肠淋巴管扩张。皮射醋酸奥曲肽,补充白蛋白和中链TG、症状明显改善后,低脂高蛋白少渣饮食,对症支持治疗2周,血清总蛋白升至46.8g/L,白蛋白升至32.3g/L。让患者出院后保持低脂高蛋白少渣饮食,补充中链TG,随访2年病情稳定。
讨论原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的疾病。由于小肠粘膜淋巴管结构缺陷,蛋白质和淋巴细胞丢失在儿童中更为常见于30岁前。发病机制不明确,可能是常染色体隐性遗传性疾病。原发性小肠淋巴管扩张症的主要临床特征是腹泻、水肿、胸腹积液、乳糜性胸腹积液,是由蛋白质流失和脂肪吸收不良引起的。儿童患者生长发育迟缓,免疫功能低下。
实验室检查发现蛋白质水平低,淋巴细胞减少。在内镜下,肠壁上经常出现白斑变化。活组织检查结果表明,非特异性炎症反应伴有淋巴管扩张和嘲笑。该病的治疗主要是营养对症支持治疗。饮食要求低脂高蛋白少渣饮食,补充中链TG。白蛋白、奥曲肽等。可用于药物。TG在没有肠道淋巴管的情况下,代谢物可以减少奥曲肽TG的吸收。
编辑:yuanyue- 2022-05-03银屑病吃什么食物 这6种食物能纾缓银屑病
- 2022-05-02的更进一步是什么呢
- 2022-04-27什么是副银屑病?
- 2022-04-25副作用会传染吗
- 2022-04-21婴幼儿病因主要有哪些
- 2022-04-13Dig?Dis?Sci:基于急诊简单评分可预测炎性肠病患者的住院治疗风险
- 轻型牛皮癣患者可适当吃鱼
- 脸上长牛皮癣怎么治呢
- 简单介绍牛皮癣的保健
- 牛皮癣过敏吃什么好
- 牛皮癣要好了是什么样
- 牛皮癣的日常注意事项
- 牛皮癣的发病与气候变化有什么关系
- 牛皮癣疾病的治疗方法都是有哪些呢引起牛皮癣的原因
- 牛皮癣治疗费用都花在了哪里牛皮癣患者的治疗方法
- 牛皮癣春季保健常识有哪些分享牛皮癣三种保养措施
- 牛皮癣患者的护理常识吸烟会导致牛皮癣的发生吗
- 牛皮癣患者应该如何预防冬季复发
- 牛皮癣患者如何减压
- 牛皮癣怎么对付痒的问题
- 牛皮癣外用药物都有哪些
- 牛皮癣加重的原因牛皮癣能治好吗
- 牛皮癣会并发哪些疾病的发生
- 浅谈偏方治疗牛皮癣的利弊
- 治疗牛皮癣就要掌握护理要点
- 毛囊性牛皮癣的具体介绍
- 患上牛皮癣要如何护理呢
- 得了牛皮癣的人怎么办
- 导致牛皮癣的罪魁祸首是谁
- 孕妇牛皮癣吃什么药好
- 头癣与牛皮癣的异同
- 夏天如何预防牛皮癣呢
- 免疫功能紊乱会引发牛皮癣牛皮癣的4个诱因不可忽视
- 产生牛皮癣的原因都有哪些
- 3类病因可致牛皮癣治疗时要配合医生
- Dig?Dis?Sci:基于急诊简单评分可预测炎性肠病患者的住院治疗风险
- 关注「呼吸时间」喜欢送丁当
- 诺华Cosentyx欧盟批准治疗中重度斑块状银屑病
- 原发性小肠淋巴管扩张症一例
- Gastric Cancer:波齐替尼联合紫杉醇和曲妥珠单抗治疗HER2晚期阳性胃癌患者的作用
- 诺华银屑病药物 Secukinumab 比依那西普好
- 银屑病药物 Brodalumab 自杀倾向副作用AZ 遭受重创
- FDA 批准银屑病新药 ixekizumab
- 钙化怎么办?注意生活细节可以控制症状
- 癫痫患者如何克服忘记吃药的问题?
- 治疗白癜风的阿普斯特临床数据